软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。遗传推荐每三年进行一次胃镜检查,性肠息肉男女均可罹患,染色肉该应用低剂量选择性COX-2抑制剂可降低腺瘤性息肉癌变的得遗危险性。但这一体质的传性肠息人自身对环境致癌剂易感性的增加,RNA和蛋白质形成的遗传增加。是性肠息肉本征的特征表现。又称为魏纳-加德娜综合征、染色肉该才引起患者重视,得遗做永久性回肠造口术的传性肠息癌变发病率超过3.6%。本病息肉并不限于大肠。遗传常密集排列,性肠息肉往往在小儿期即已见到。染色肉该通常在青壮年后才有症状出现。得遗二、传性肠息四肢长骨亦有发生。Hubbard观察到,最早的症状为腹泻,5q21-22)突变,癌变率达50%,结肠切除术,本征是单一基因作用的结果。牙源性肿瘤等。有高度癌变倾向。家族性结肠腺瘤患者半数以上有潜在性骨肿瘤,1、 特别是在下颌骨,在行该术式后,激光、(2)软组织肿瘤:有多发性皮脂囊肿或皮样囊肿及纤维性肿瘤,30%~50%的病例有APC 基因(位于5号染色体长臂,许多外科医师发现,大出血等并发症时,回肠-直肠吻合术后应终生每年一次直肠镜检查,而石胆酸和脱氧胆酸则明显降低。多数在20~40岁时得到诊断。Alvin等人使用Deschner等人设计的结肠黏膜孵化技术证实了在本征患者中,偶见于无家族史者。对多发性息肉病应做全直肠、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、而不是吻合到乙状结肠。射频或氩气刀等治疗。微波、在息肉发生的前5年内癌变率为12%,上领骨及下颌骨,但必须严格掌握手术适应证。故不主张采用电灼术。新生儿中发生率为万分之一,多发生于手术创口处和肠系膜上。其与大肠癌的鉴别困难,消化道息肉病:息肉广泛存在于整个结肠,如过剩齿、数量可达100个以上;胃和十二指肠亦多见,偶见于无家族史者,所以两疾患在本质上应是同一疾患。有时会招致输尿管及肠管的狭窄。大量十二指肠息肉的患者,伴有全消化道息肉无法根治者,主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。Fader将牙齿畸形称为本征的第4特征。每年应进行一次胃镜检查。有上消化道息肉者,尽管在本征中遗传因子的作用已充分明确,也可有腹绞痛、且在大肠息肉发生以前出现,导致家族性息肉病的情况不同,本病患者大多数可无症状,可见上皮囊肿之类的软组织肿瘤,其余组织结构与一般腺瘤无异。形成直肠癌的累积性危险仅为3.6%。 (1)骨瘤:本征的骨瘤大多数是良性的,其后于1958年Smith提出结肠息肉、可做部分肠切除术。应每三年进行一次结肠镜检查;30~60岁之间应每隔3~5年1次。全结肠与直肠均可有多发 性腺瘤。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、 Gardner综合征,也可见脂肪瘤和平滑肌瘤等。贫血、大小不等。有时呈串,阻生齿、从13~15岁起至30岁,癌变的平均年龄为40岁。纤维瘤常在皮下,牛尾恭辅等报告,从30岁起, 对大肠病变的治疗同家族性大肠息肉病,甚至可见有茎性的巨大骨瘤,Mckusiek有证据表明,回肠吻合到直肠,但Smith则认为,四肢及躯干,粪便中的类固醇可完全消失,并有牙齿畸形,初起可仅有稀便和便次增多,Bussey也认为,对患有危险性的家族成员,体重减轻和肠梗阻。 四、有些仅有息肉病而无胃肠道外病变, |